Церезим
См. также Imiglucerase
Латинское название
Cerezyme#
Состав и форма выпуска
1 флакон (объемом 20 мл) с лиофилизированным порошком для приготовления инъекций содержит имиглуцеразы 200 или 400 ЕД; в картонной пачке 1 флакон.
Фармакологическое действие
Метаболическое. Рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза (имиглуцераза) компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы. Катализирует гидролиз липида - глюкоцереброзида до глюкозы и церамида и предупреждает его накопление в макрофагах, т.е. препятствует образованию клеток "Гоше".
Фармакокинетика
После в/в введений выбранных доз (7,5; 15; 30; 60 ЕД/кг) в течение 1 ч устойчивая ферментативная активность достигается к 30 мин и после инфузии быстро снижается. T_1/2 - 3,6-10,4 мин, Cl - 9,8-20,3 мл/мин/кг, объем распределения - 0,09-0,15 л/кг.
Клиническая фармакология
Использование дозы 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед в течение 6 мес способствует улучшению гематологических параметров и симптоматики со стороны внутренних органов. Продолжение лечения тормозит прогрессирование болезни и ослабляет выраженность симптоматики со стороны костной системы с последующим ее восстановлением. Использование в дозе 2,5 ЕД/кг 3 раза в неделю или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки (без воздействия на симптоматику со стороны костной системы).
Показания
Длительная ферментозаместительная терапия у больных с подтвержденным диагнозом болезни Гоше первого типа и клинически значимыми проявлениями (анемия, тромбоцитопения, гепато- и спленомегалия, патологические изменения костей).
Беременность и лактация
Возможно, если ожидаемый эффект терапии превышает потенциальный риск для плода. С осторожностью в период грудного вскармливания.
Противопоказания
Гиперчувствительность.
Побочное действие
Редко: тошнота, диарея, рвота, головная боль, головокружение, повышение температуры тела, кожные высыпания, реакции гиперчувствительности приблизительно в 3% случаев (развиваются после введения препарата): генерализованный зуд, приливы, ангионевротический отек; одышка, бронхоспазм. Возможно появление дискомфорта, зуда, жжения, отека в месте венопункции.
Особые указания
Содержимое каждого флакона (количество определяется режимом дозирования) растворяют в 5,1 или 10,2 мл воды для инъекций (концентрация имиглуцеразы составляет 40 ЕД в 1 мл), далее из каждого флакона забирают по 5,0 и 10,0 мл, собирают в одном объеме и растворяют в 0,9% растворе натрия хлорида до общего объема 100-200 мл. Приготовленный раствор (рекомендуется вводить больному в течение 3 ч после приготовления) сохраняет активность на протяжении 24 ч при температуре 2-8 °С, в защищенном от света и изолированном от микробного загрязнения месте.
Лекарственное взаимодействие
Нет сведений о взаимодействии с др. лекарственными препаратами и пищей.
Меры предосторожности
Во время лечения следует периодически контролировать образование IgG антител к имиглуцеразе. В первый год терапии антитела образуются у 15% пациентов (чаще появляются в первые 6 мес и редко - после 12 мес лечения). Пациентам, имеющим антитела к Церезиму, рекомендуется проведение премедикации антигистаминными и/или кортикостероидными препаратами, снижение частоты инфузий.
Способ применения и дозы
Необходим индивидуальный режим дозирования. В/в в течение 1-2 ч из расчета не более 1 ЕД/кг за 1 мин. Не следует вводить одновременно с другими медицинскими препаратами.
Условия хранения
пор.д/инф. : При температуре 2-8 °C
Срок годности
пор.д/инф. : 2 г.
|
Все препараты этой группы
|
